Text Size

Ελληνικές δημοσιεύσεις

Oστεοπορωτικα Καταγματα

Η οστεοπόρωση αποτελεί την πιο συχνή μεταβολική νόσο των οστών. Χαρακτηρίζεται από το τρίπτυχο της ελάττωσης της οστικής μάζας, τη διαταραχή της μικροαρχιτεκτονικής του οστού και κατά συνέπεια τη μειωμένη αντοχή του οστού και την αυξημένη συχνότητα ...

Οστικές μεταστάσεις

Στην εργασία αυτή ανασκοπούνται οι σύγχρονες μέθοδοι διαγνωστικής και θεραπευτικής προσέγγισης των οστικών μεταστάσεων. Οι οστικές μεταστάσεις αποτελούν συχνή καταστρεπτική βλάβη των οστών. Οι συνέπειές τους είναι σοβαρές τόσο για ...

Ρηξη Π.Χ.Σ.

Ο πρόσθιος χιαστός σύνδεσμος είναι ο σύνδεσμος του γόνατος ο οποίος υφίσταται συχνότερατραυματισμό1,2. Η συχνότητα της κάκωσης αυτής αυξάνεται συνεχώς, με τη συμμετοχή όλο και περισσoτέρων ατόμων στον επαγγελματικό ή ...

News Image

Oστεοπορωτικα Καταγματα

Η οστεοπόρωση αποτελεί την πιο συχνή μεταβολική νόσο των οστών. Χαρακτηρίζεται από το τρίπτυχο της ε...

News Image

Οστικές μεταστάσεις

Στην εργασία αυτή ανασκοπούνται οι σύγχρονες μέθοδοι διαγνωστικής και θεραπευτικής προσέγγισης των ο...

News Image

Ρηξη Π.Χ.Σ.

Ο πρόσθιος χιαστός σύνδεσμος είναι ο σύνδεσμος του γόνατος ο οποίος υφίσταται συχνότερατραυματισμό1,...

Ελληνικές Δημοσιεύσεις - Ελληνικές Δημοσιεύσεις

Συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο
Το συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο αποτελεί σχετικά συχνή συγγενή παραμόρφωση,
η οποία έχει συνήθως καλή πρόγνωση όταν αντιμετωπιστεί άμεσα. Η θεραπεία
είναι κυρίως χειρουργική και πρέπει να γίνεται νωρίς, πριν εγκατασταθούν οι
δευτερογενείς παραμορφώσεις του προσώπου. Μόνο στα πολύ μικρά παιδιά η
συντηρητική θεραπεία μπορεί να επιχειρηθεί με αναφερόμενα καλά αποτελέσματα.
Στην εργασία αυτή ανασκοπείται η σύγχρονη διεθνής βιβλιογραφία σχετικά με την
αιτιολογία και την αντιμετώπιση της πάθησης και εξετάζεται η αποτελεσματικότητα
των προτεινόμενων μεθόδων θεραπείας.

Ορισμός

Το συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο (ΣΜΡ) χαρακτηρίζεται από την κλίση της κεφαλής προς το ένα πλάγιο του σώματος με ταυτόχρονη στροφή αυτής προς το αντίθετο πλάγιο από συρρίκνωση ή σύσπαση του ενός στερνο - κλειδομαστοειδή1 (εικόνα 1).

Eπιδημιολογία


Η πάθηση εμφανίζεται με συχνότητα 1/250 γεννήσεις2, είναι πιο συχνή στα θήλεα και στη δεξιά πλευρά με αναλογία Δ/Α= 75/25. Συνυπάρχει στο 7-29% των παιδιών με Συγγενές Εξάρθρημα Ισχίου (ΣΕΙ) και σε μικρότερο ποσοστό με άλλες συγγενείς ανωμαλίες όπως ραιβοϊπποποδία, βλαισοπλατυποδία, εύκαμπτη πλατυποδία, ραιβό μετατάρσιο, βλαισό μέγα δάκτυλο3-5.

Αιτιολογία


Έχουν ενοχοποιηθεί6
• Εργώδης τοκετός ή ισχιακή προβολή, δημιουργία αιματώματος εντός της μυϊκής μάζας, προοδευτική αντικατάσταση από ινώδη συνδετικό ιστό, ο οποίος συρρικνούμενος προκαλεί βράχυνση του μυός.
• Κληρονομικότητα.
• Ανωμαλίες μυϊκού βλαστήματος.
• Ισχαιμία από την παθολογική στάση του εμβρύου στη μήτρα ή από αυξανόμενη ενδομήτρια πίεση.
Ας σημειωθεί ότι, ενώ πειραματικές μελέτες σε πειραματόζωα υποδεικνύουν την ίνωση των μυϊκών ινών μετά από φλεβική απόφραξη, ίνωση αντίθετα δεν παρατηρείται μετά από πρόκληση ενδομυϊκής αιμορραγίας, απονεύρωσης ή αρτηριακής απόφραξης7. Επίσης, αν και το ΣΜΡ εμφανίζεται σε μεγαλύτερη συχνότητα κατά τον εργώδη τοκετό και την ισχιακή προβολή, η ιστολογική εξέταση χειρουργικού δείγματος από το στερνοκλειδομαστοειδή δεν υπέδειξε την παρουσία αιμορραγίας, αιμοσιδηρίνης ή αντίδρασης σε τραυματισμό8. Κατά της θεωρίας του τραύματος συνηγορεί και το γεγονός ότι το ΣΜΡ εμφανίζεται επίσης μετά από φυσιολογικό τοκετό ή καισαρική τομή. Σύμφωνα με τα μέχρι σήμερα δεδομένα, φαίνεται ότι πιο πιθανή αιτία του ΣΜΡ είναι η τοπική φλεβική απόφραξη ως αποτέλεσμα κακής ενδομήτριας στάσης και δημιουργίας συνδρόμου διαμερίσματος9.

Εικόνα 1. Κλινική εικόνα συγγενούς μυϊκού ραιβόκρανου. Εικόνα 2 :: Σε παιδιά ηλικίας μεγαλύτερης των 6 μηνών, ο προσβεβλημένος στερνοκλειδομαστοειδής είναι συσπασμένος, σχοινοειδής και πιο βραχύς (Αρχείο Α. Γκιόκα)   Εικόνα 2.

Κλινική εικόνα
1,6,10,12

Χαρακτηριστική είναι η πλάγια κάμψη της κεφαλής προς το συσπασμένο μυ και στροφή προς το αντίθετο πλάγιο. Η παραμόρφωση είναι ανώδυνη και εμφανής κατά τη γέννηση ή κατά τη 2η ή 3η δεκαετία της ζωής. Σε ποσοστό 25% των ασθενών παρατηρεί- ται ψηλαφητή διόγκωση η οποία είναι περιγεγραμμένη και αφορά στη μία ή και στις δύο κεφαλές του στερνοκλειδομαστοειδούς. Σε παιδιά ηλικίας μεγαλύτερης των 6 μηνών, ο προσβεβλημένος στερνοκλειδομαστοειδής είναι συσπασμένος, σχοινοειδής και πιο βραχύς (εικόνα 2). Αν η πάθηση παραμείνει αθεράπευτη αναπτύσσονται δευτερογενείς παραμορφώσεις του προσώπου και της κεφαλής κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής. Τα οστά του προσώπου στην πλευρά του συσπασμένου μυός επιπεδώνονται εξαιτίας της εξωτερικής πίεσης σε αυτά κατά τον ύπνο του παιδιού στην πρηνή θέση. Η ασυμμετρία του προσώπου αυξάνει με τη σκελετική ανάπτυξη. Οι οφθαλμοί και τα αυτιά βρίσκονται σε διαφορετικό επίπεδο (εικόνα 3). Σε παραμελημένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αυχενοθωρακική σκολίωση με το κυρτό στην πάσχουσα πλευρά6.

Ταξινόμηση6
Η ταξινόμηση του ραιβόκρανου φαίνεται στον πίνακα 1.

Διάγνωση

Ι. Ιστορικό
• Σειρά γέννησης (πιο συχνό κατά τον πρώτο τοκετό).
• Εργώδης τοκετός (συχνότερο).
• Ιστορικό τραύματος (κάταγμα κλείδας;).
• Ιστορικό περιγεννητικής ασφυξίας, ίκτερου, σπασμών.
• Φάρμακα (δηλητηρίαση).
• Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (σύνδρομο Sandifer’s).

ΙΙ. Κλινική εξέταση
• Ψηλαφητή μάζα (ανώδυνη, ευκίνητη).
• Εξακρίβωση παρουσίας και των δύο στερνοκλειδομαστοειδών.
• Κινητικότητα αυχενικής μοίρας σπονδυλικής στήλης.
• Κινητικότητα άκρων, αντανακλαστικά, αισθητικότητα (εγκεφαλική παράλυση, νευρομυϊκή νόσος).
• Παραμόρφωση κεφαλής και αυχένα (πλάγια κάμψη της κεφαλής μόνο, χωρίς στροφή, μπορεί να συνδυάζεται με πιο σύνθετη νοσολογική οντότητα όπως λεμφαδενίτιδα ή Ρευματοειδής Αρθρίτιδα (ΡΑ) και επώδυνη οστική βλάβη, όπως οστεοειδές οστέωμα ή οστεοβλάστωμα.
• Συνδυασμός πλάγιας κάμψης και στροφής υπάρχει και στον τραυματισμό Α1-Α2.
• Δύσκαμπτη ή εύκαμπτη παραμόρφωση.
• Διόρθωση από το παιδί (αν η θέση του ραιβόκρανου μεταβάλλεται αριστερά και δεξιά υποδεικνύει όγκο του οπισθίου κρανιακού βόθρου, συριγγομυελία κ.λπ.).
• Παραμορφώσεις άκρων (ΣΕΙ κ.λπ.).
• Αυχενοθωρακική σκολίωση.
• Πλαγιοκεφαλία (μπορεί να είναι και συγγενής).
• Βραχυλαιμία, χαμηλή τριχοφυΐα, περιορισμός κινητικότητας (Klippel- Feil).
• Εξέταση δέρματος για ουλές (Pterygium coli), στίγματα, αιμαγγειώματα (συγγενής ανωμαλία σπονδυλικής στήλης) κ.λπ.
• Ψηλάφηση λεμφαδένων (λεμφα- δενίτις). • Εξέταση για οπίσθιους φαρυγγικούς όγκους, αμυγδαλίτιδα, οπισθοφα- ρυγγικό απόστημα. • Ψηλάφηση κλείδας για ευαισθησία, κριγμό, φλεγμονή (κάταγμα, οστεομυελίτις).
• Εξέταση αρθρώσεων (ΡΑ).
• Οφθαλμολογική εξέταση (στραβι- σμός, νυσταγμός, ενόφθαλμος).
• ΩΡΛ εξέταση.
• Παιδιατρική εξέταση.

ΙΙΙ. Παρακλινικός έλεγχος
• Ακτινογραφικός έλεγχος.
• Αξονική τομογραφία.
• Μαγνητική τομογραφία.
• Υπερηχογράφημα.

Θεραπευτική προσέγγιση


Εικόνα 3 :: Αν η πάθηση παραμείνει αθεράπευτη αναπτύσσονται δευτερογενείς παραμορφώσεις του προσώπου και της κεφαλής κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής.   Εικόνα 3. Εικόνα 4 :: Σε μικρού βαθμού παραμορφώσεις, η διατομή του στερνοκλειδομαστοειδούς και η αφαίρεση 1-2 cm από τη στερνοκλειδική έκφυση είναι αρκετή(Αρχείο Α.Γκιόκα)   Εικόνα 4.

Α. Συντηρητική θεραπεία
Περιλαμβάνει τις παθητικές διατάσεις του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός. Οι ασκήσεις αυτές μπορούν να εφαρμοστούν και από τους γονείς μετά από εκπαίδευση. Με το ένα χέρι στηρίζεται το κεφάλι του παιδιού και ο σύστοιχος ώμος, ενώ με το άλλο γίνεται πλάγια κάμψη του κεφαλιού και στροφή προς την αντίθετη πλευρά. Εκτελούνται 10-15 διατάσεις τουλάχιστον 2 φορές την ημέρα, με διάρκεια διάτασης περί τα 30 sec11. Αναφέρεται αποτελεσματικότητα έως 90%12,13 όταν εφαρμόζονται σωστά και καθη- μερινά. Το ποσοστό υποτροπής κατα- γράφεται σε 2%13. Αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες θεωρούνται η παρουσία μάζας στο στερνοκλειδομαστοειδή (76,1% καλά αποτελέσματα), η αρχική στροφή της κεφαλής από την ουδέτερη θέση μεγαλύτερη από 15ο (77,5% καλά αποτελέσματα) και η ηλικία η μεγαλύτερη του ενός έτους κατά την έναρξη της θεραπείας (67,6% καλά απο- τελέσματα)13. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει ακόμη τη συχνή αλλαγή θέσεων και την ενθάρρυνση στροφής του κεφαλιού με ερεθίσματα προς την πάσχουσα πλευρά. Έχει προταθεί ακόμη η χρήση αυχενικού κηδεμόνα σε μεγαλύτερα παιδιά σε θέση ελαφράς υπερδιόρθωσης.

Β. Χειρουργική θεραπεία
Η συντηρητική θεραπεία δεν έχει θέση σε παιδιά μεγαλύτερα των 12-18 μηνών. Ένα ποσοστό 3% με ΣΜΡ θα απαιτήσει χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική αντιμετώπιση συστήνεται ιδιαίτερα όταν υπάρχει περιορισμός της κινητικότητας >30ο και παραμόρφωση των οστών του προσώπου. Προτείνεται η διατομή της κλειδικής κατάφυσης του στερνοκλειδομαστοειδούς και η επιμήκυνση τύπου Ζ της στερνικής του μοίρας ώστε να διατηρείται το φυσιολογικό V σχήμα του ή η διατομή και των δύο καταφύσεων. Σπάνια, σε παραμελημένες περιπτώσεις, απαιτείται η διατομή και της έκφυσης από τη μαστοειδή απόφυση1,6,10,14. Πιθανή επιπλοκή αποτελεί ο τραυματισμός του παραπληρωματικού νεύρου6. Το ποσοστό υποτροπής είναι 1,2%. Πολύ καλά αποτελέσματα καταγράφονται σε ποσοστό 88,1%, καλά αποτελέσματα στο 8,3% και μέτρια προς φτωχά αποτελέσματα στο 3,6%14.

Γ. Αλλαντική Τοξίνη (bottox)
Έχει χρησιμοποιηθεί πειραματικά σε περιπτώσεις εμμένοντος μυϊκού ραιβόκρανου το οποίο δεν ανταποκρίνεται στις διατάσεις. Οι ενέσεις αυτές χρησιμοποιήθηκαν σε περιπτώσεις εγκεφαλικής παράλυσης όπου μειώνουν τη σπαστικότητα και δρουν επικουρικά στη φυσικοθεραπεία. Με το ίδιο σκεπτικό της μείωσης της σπαστικότητας χρησιμοποιούνται και στο ΣΜΡ ώστε να γίνονται αποτελεσματικότερα οι διατάσεις. Επειδή η μέθοδος είναι νέα, δεν υπάρχουν ακόμη επαρκή στοιχεία ώστε να στηρίζουν την εφαρμογή της.

Συμπεράσματα

Η θεραπεία του συγγενούς μυϊκού ραιβόκρανου είναι κυρίως χειρουργική. Σε μικρού βαθμού παραμορφώσεις, η διατομή του στερνοκλειδομαστοειδούς και η αφαίρεση 1-2 cm από τη στερνοκλειδική έκφυση είναι αρκετή (εικόνα 4). Σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις χρειάζεται η διπολική διατομή του μυός. Ο κυριότερος προγνωστικός παράγοντας του αποτελέσματος της θεραπείας είναι η ηλικία του ασθενούς κατά την επέμβαση15.

Βιβλιογραφία
1. Συμεωνίδης Π. Ορθοπαιδική, (2η εκδ.) University Studio Press. Θεσσαλονίκη 1997.
2. Hollier L, Jeong K, Grayson B, McCarthy J. Congenital muscular torticollis and this associated craniofacial changes. Plastic and Reconstructive Surgery 2000; 827-834.
3. Hummer CD Jr, MacEwen GD. The coexistence of torticollis and congenitaldysplasia of the hip. J Bone Joint Surg [Am] 1972; 54:1255-6.
4. Morrison DL, MacEwen GD. Congenital muscular torticollis: observations regarding clinical findings, associated conditions and results of treatment. J Pediatr Orthop 1982; 2:500-5.
5. Walsh John J, Morrissy Raymond T. Torticollis and Hip Dislocation. J Pediatr Orthop 1998; 18(2):219-221.
6. Tachdjian Μ. Clinical Pediateric Orthopedics. Appleton & Lange. Stamford 1997.
7. Brooks B. Pathologic changes in muscle as a result of disturbances of circulation. Arch Surg 1922; 5:188.
8. Chandler FA. Muscular torticollis. JBJS 1948; 30A:566.
9. Davids JR, Wenger D, Mubarak SJ. Congenital muscular torticollis: Sequale of intrauterine or perinatal compartment syndrome. J Pediatr Orthop 1993; 13:141.
10. Δ.Ε.Π. Α΄ Ορθοπαιδικής Κλινικής Πανεπιστημίου Αθηνών. Ορθοπαιδική-Τραυματολογία. Κωνσταντάρας, Αθήνα 2001.
11. Bandy Irion J, Briggle M. The effect of time and frequency of static stretching on flexibility of the hamstring muscles. Physical Therapy 1998; 78: 321–2.
12. Staheli, L. Fundamentals of pediatric orthopedics (2nd ed.). Lippincott-Raven. Philadelphia 1998.
13. Cheng J, Wong M, Tang S, Chen T, Shum S, Wong E. Clinical determinants of the outcome of manual stretching in the treatment of congenital muscular torticollis in infants. Journal of Bone and Joint Surgery 2001; 83-A:679–687.
14. Cheng J, Tang SP. Outcome of surgical treatment of congenital muscular torticollis. Clin Orth Rel Res 1999; 362:190-200.
15. Αγγουλές Α, Σεκούρης Ν, Ντουντουλάκης Κ, Βλάχος Ε, Ντούβαλη Ε, Γκιόκας Α. Συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο, 11ο Πανελλήνιο Συμπόσιο Ορθοπαιδικής Παίδων, Καλάβρυτα, 26-28 Μαΐου 2006