Text Size

Συμβουλες - Χρησιμές Συμβουλές

Το σάρκωμα Εwing είναι ένα υψηλής επιθετικότητας αδιαφοροποίητο κακόηθες νεόπλασμα που αφορά τα οστά και λιγότερα τα μαλακά μόρια1.Προέρχεται πιθανά από αρχέγονα νευροενδοεκρινικά κύτταρα2 ενώ μπορεί να εμφανίζει πολυκεντρική ανάπτυξη (πολυεστιακό Εwing).

Περιγράφηκε το 1921 από τον JAMES EWING ο οποίος το χαρακτήρισε ως

« ενδοθηλιακό μυέλωμα των οστών ». Ξεχωρίζοντας το από το οστεογενετικό σάρκωμα ο Εwing του προσέδωσε τους χαρακτηρισμούς της προέλευσης από μικρά στρογγυλά κύτταρα του ενδοθηλιακού συστήματος, της μη παραγωγής οστεοειδούς, της συνήθους ανατομικής εντόπισης στα πλατέα οστά και την διάφυση των μακρών οστών και της ακτινοευαισθησίας.

Αυτή η αρχική περιγραφή του Sa Ewing παραμένει σε ισχύ ακόμη και σήμερα αν και ο ακριβής ορισμός αυτής της νεοπλασίας είναι δύσκολος να δωθεί ακόμη.

 

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ:1,3

Αντιπροσωπεύει το 7% των πρωτοπαθών οστικών νεοπλασιών. Αποτελεί την δεύτερη πιο συχνή πρωτοπαθή οστική νεοπλασία των παιδιών και των εφήβων μετά το οστεοσάρκωμα και είναι ο πιο συχνός την πρώτη δεκαετία της ζωής. Αν και μπορεί να διαγνωσθεί σε οποιαδήποτε ηλικία είναι σπάνιος σε ηλικία κατω των 5 ετών και άνω των 30. Περί το 64 % αυτών των νεοπλασιών συναντώνται  στην δεύτερη δεκαετία της ζωής.

Η επίπτωση της νόσου είναι 1/ 1.000.000 στις Η.Π.Α. ενώ στην Αγγλία και την Σουηδία καταγράφεται σαν 0,6 και 0,8 αντίστοιχα. Ως προς το φύλο υπερέχουν οι άρρενες, με αναλογία ανδρών και γυναικών περί την 1,3 – 1,5 / 1 και ως προς  τα φυλετικά χαρακτηριστικά τα άτομα  της λευκής φυλής.

 

ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΕΝΤΟΠΙΣΗ:

Το σάρκωμα Εwing μπορεί να αφορά  οποιοδήποτε οστό με συχνότερη εντόπιση τα μακρά οστά (50 – 55 %) και κυρίως το μηριαίο και τα πλατέα οστά και ιδιαίτερα τα οστά της λεκάνης. ( ΠΙΝΑΚΑΣ  Ι )

 

 

ΟΣΤΟΥΝ

 

ΣΥΧΝΟΤΗΣ Sa EWING

ΜΗΡΙΑΙΟ

25 %

ΚΝΗΜΗ

15 %

ΠΕΡΟΝΗ

15 %

ΛΕΚΑΝΗ

25 %

ΠΛΕΥΡΕΣ

10 %

ΩΜΙΚΗ ΖΩΝΗ

  5 %

ΠΙΝΑΚΑΣ  Ι

 

Η νεοπλασία αυτή θεωρείται ότι αφορά κυρίως την διάφυση των οστών αλλά στην πραγματικότητα η συχνότητα εντόπισης στη στην μεταδιάφυση και μετάφυση είναι 2 φορές πιο συχνή. ( ΠΙΝΑΚΑΣ  ΙΙ )

 

 

ΤΜΗΜΑ ΟΣΤΟΥ

 

ΣΥΧΝΟΤΗΣ Sa EWING

ΜΕΤΑΔΙΑΦΥΣΗ

44 %

ΔΙΑΦΥΣΗ

33 %

ΜΕΤΑΦΥΣΗ

15 %

ΜΕΤΑΕΠΙΦΥΣΗ

  6 %

ΕΠΙΦΥΣΗ

  2 %

ΠΙΝΑΚΑΣ  ΙΙ

 

 

ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΕΙΟΛΟΓΙΑ 3,10,11:

Όπως και σε  άλλους όγκους το σάρκωμα  Ewing εκδηλώνεται με πόνο που επιδεινώνεται προοδευτικά, διόγκωση, τοπικά ευαισθησία στην πίεση και υπεραιμία των μαλακών μορίων  τα οποία δίνουν την εντόπιση φλεγμονής. Μπορεί να υπάρχει επίσης  ιστορικό χαμηλής πυρετικής κίνησης, απώλεια βάρους και κακουχία. Μαζί με την αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων και της Ταχύτητας Καθίζησης Ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να οδηγήσουν στη διάγνωση οστεομυελίτιδας. Ο όγκος σε περιοχές όπως στη λεκάνη μπορεί να λάβει μεγάλες διαστάσεις πριν διαγνωσθεί.  Κατά τη  στιγμή της διάγνωσης του σαρκώματος αυτού  στο 1/3 των περιπτώσεων μπορεί να υπάρχουν κλινικά ανιχνεύσιμες μετατστάσεις, κυρίως πνευμονικές.

 

ΑΠEIKONIΣTΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ:

Η ανώμαλη οστεολυτική καταστροφή σε ένα τμήμα του αυλού ενός επιμήκους οστού είναι συνήθως το πρώτο γνώρισμα του όγκου αυτού ο οποίος κατά κανόνα δεν γίνεται αντιληπτός στην αρχή του. Όταν όμως διαγνωσθεί ακτινολογικώς , τότε το μεγαλύτερο μέρος της διάφυσης αλλά και τμήμα της μετάφυσης παρουσιάζουν οστεολυτικές εστίες σε συνδιασμό με αραιοποίηση των οστικών δοκίδων ή με εστίες σκληρυντικές  που εναλλάσσονται με οστεολυτικές. Ας σημειωθεί ότι ο όγκος αυτός δεν επεκτείνεται πέρα από το συζευτικό χόνδρο ο οποίος αποτελεί εδώ φραγμό. Αντίθετα σε περίπτωση φλεγμονής προσβάλλεται κατά κανόνα και ο χόνδρος.

Με την πάροδο του χρόνου και την επέκταση του όγκου προς το φλοιό, προκαλείται καταστροφή και ρήξη του φλοιού με αποτέλεσμα την ανύψωση του περιοστέου. Λόγω του ερεθισμού των οστεοβλαστών της έσω στιβάδος του περιοστέου δημιουργείται αντιδραστική ανάπτυξη στρώματος νέου οστού παράλληλα προς το φλοιό. Η δημιουργία παλλαπλών τέτοιων παράλληλων στρωμάτων νέου οστού έχει σαν αποτέλεσμα την εικόνα «φλούδας κρεμμυδιού» στην ακτινογραφία.

Η περιοστική αυτή οστεοποίηση είναι ενδεικτική αλλά όχι  παθογνωμική του όγκου Εwing.

Ένας άλλος τύπος περιοστικής αντίδρασης είναι η ανάπτυξη νεοπλασματικών δοκίδων καθέτων προς τον επιμήκη άξονα του οστού, οι οποίες δίνουν την εικόνα  «ανατέλλοντος ηλίου». Ο διαχωρισμός στην περίπτωση αυτή από το οστεογενές σάρκωμα είναι δύσκολος αν όχι αδύνατος.

Στην απλή ακτινογραφία επίσης μπορεί να αναδεικνύεται  η συμμετοχή των μαλακών μορίων.

Η αξία της Αξονικής Τομογραφίας (CT) στην απεικόνιση  των βλαβών του μυοσκελετικού συστήματος, παρά την επικράτηση κατά τα τελευταία έτη της Μαγνητικής Τομογραφίας (MRI), παραμένει μεγάλη. Ιδιαίτερη είναι η χρησιμότητα της στην ανίχνευση οστικών  λύσεων μικρού μεγέθους οι οποίες δεν συνοδεύονται από αντίστοιχη αυξημένη σπινθηρογραφική δραστηριότητα.

Περιοχές στις οποίες αποκτάει μεγαλύτερη χρησιμότητα η CT είναι κυρίως η λεκάνη και η ωμική ζώνη.

Η νεώτερη τρισδιάστατη CT (3d-CT) μπορεί να φανεί χρήσιμη στον προεγχειρητικό σχεδιασμό.

 

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ:

Το σάρκωμα  Εwing θεωρείται σήμερα από τους περισσότερους ερευνητές σαν ειδική μορφή άωρου δικτυοσαρκώματος, το οποίο αναπτύσσεται από το δικτυωτό ιστό του μυελού των οστών. Στην κλασική περιγραφή παρατηρείται ανάπτυξη πυκνά μεταξύ τους διατεταγμένων σαρκωματωδών κυττάρων, με μέγεθος σχετικά μικρό, με υποστρόγγυλο πυρήνα, ο οποίος παρουσιάζει λεπτά κοκκία χρωματίνης και πρωτοπλάσματος χωρίς σαφή όρια, ώστε να παρέχεται κατά τόπους η εικόνα συγκυτίου. Η μεσοκυττάρια ουσία λείπει.

 

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ10:

Ø      Οστεομυελίτις

Ø      Κακόηθες λέμφωμα

Ø      Οστεοσάρκωμα

Ø      Οστεοειδές οστέομα

Ø      Ηωσινόφιλο κοκκίωμα

Ø      νευροβλάστωμα

 

ΟΕΡΑΠΕΙΑ 10,11:

Ο όγκος έχει ταχεία εξέλιξη αλλά μπορεί να παραμένει και ενδοσικός  με ήπια συμπτώματα για χρονικό διάστημα  άνω του έτους.. Μεταστάσεις εκτός από τους πνέυμονες μπορούν να συμβούν και στον εγκέφαλο, στους λεμφαδένες και στον σκελετό. Το σάρκωμα Ewing είναι χημειοευαίσθητο και ακτινευαίσθητο. Η χειρουργική όμως εξαίρεση  του όγκου είναι η αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση του όγκου. Δραστικά χημειοθεραπευτικά που χρησιμοποιούνται σήμερα είναι η cyclophoshamide, η  ifosfamide,  η adriamycin, η vincristine,  η dactinomycin D και η etoposide. Χειρουργικά εγφαρμόζονται οι αρχές  που ισχίουν για τις επεμβάσεις διάσωσης του  μέλους11. Τα τελευταία έτη η χημειοθεραπεία σε συνδιασμό με τοπική ακτινοβολία και ευρεία χειρουργική εκτομή του όγλου, έχει αυξήσει την πενταετή επιβίωση  από 5-10 % σε 70 %.

 

 

  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1.      SIMON A. MICHAEL, SPRINGFIELD DEMPSEY. SURGERY FOR BONE AND SOFT-TISSUE TUMORS. LIPPINCOTT-RAVEN, 1998

2.      STEVENS ALAN, LOWE JAMES. ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ. ΠΑΣΧΑΛΙΔΗΣ Π.Χ., 1998

3.       Paulussen M, Frohlich B, Jurgens H.Ewing tumour: incidence, prognosis and treatment options. Paediatr Drugs. 2001; 3(12): 899-913.

4.      ΣΥΜΕΩΝΙΔΗΣ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ. ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗ. UNIVERSITY STUDIO PRESS, ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ, 1997

5.      ΔΑΒΑΡΗΣ Π.Χ. ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ. ΠΑΣΧΑΛΙΔΗΣ Π.Χ., ΑΘΗΝΑ, 1994

6.      DANDY J. DAVID, EDWARDS J. DENNIS. ESSENTIAL ORTHOPAEDICS AND TRAYMA.CHURCHILL LIVINGSTONE, 1998

7.      ΒΛΑΧΟΣ Λ., ΚΑΜΠΟΥΡΗΣ Θ., ΠΑΠΑΒΑΣΙΛΕΙΟΥ Κ., ΤΡΑΚΑΔΑΣ Σ. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΑ. ΠΑΡΙΣΙΑΝΟΣ Γ. Κ. ΑΘΗΝΑ, Ι989

8.      Shin JH, Lee HK, Rhim SC, Cho KJ, Choi CG, Suh DC. Spinal epidural extraskeletal Ewing sarcoma: MR findings in two cases. AJNR Am J Neuroradiol. 2001 Apr; 22(4): 795-8.

9.      Levine SM, Lambiase RE, Petchprapa CN. Cortical lesions of the tibia: characteristic appearances at conventional radiography. Radiographics. 2003 Jan-Feb; 23(1): 157-77.

10.  Π.Ι. ΠΑΠΑΓΓΕΛΟΠΟΎΛΟΣ. ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ.  Στο:ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗ-ΤΡΑΜΑΤΟΛΟΓΙΑ, ΔΕΠ Α΄ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ. ΚΩΝΣΤΑΝΤΑΡΑΣ. ΑΘΗΝΑ, 2001.

11.  Π.Δ. ΜΕΓΑΣ. ΟΓΚΟΙ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ  ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ. ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΠΑΤΡΩΝ. ΠΑΤΡΑ, 2002.